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Behandlung von Erwachsenen mit Prader-Willi-Syndrom

Viele der Patienten entwickeln im Laufe ihres Lebens einen Typ-2-Diabetes

Das Prader-Willi-Syndrom (PWS) ist eine genetische Erkrankung, die 1956 erstmals beschrieben wurde und bei ca. 1:10.000 bis 1:20.000 Geburten auftritt. Charakteristisch sind u. a. ein ausgeprgtes bergewicht bei fehlendem Sttigungsgefhl, Minderwuchs, Intelligenzminderung und Impulskontrollstrung. Typischerweise treten im Laufe des Lebens bedingt durch das bergewicht Erkrankungen wie z. B. Diabetes mellitus Typ 2 auf.

Die Todesrate im Erwachsenenalter ist dreimal hher als in der Normalbevlkerung. Die Betroffenen versterben hufig an Herz-Kreislauf-Erkrankungen oder Infekten der Atemwege. Bisher besteht kein etabliertes Therapiekonzept fr Erwachsene mit PWS.

Die diakonische Stiftung Wittekindshof betreut seit Jahren Erwachsene mit PWS in speziellen Wohngruppen. Das Behandlungskonzept besteht aus einer moderaten Dit (durchschnittlich 1500 kcal/d), 2x/Woche Sport und einer regelmigen psychologischen/pdagogischen Betreuung, mit dem Ziel, die Kompetenzen im Bereich der Selbststeuerung und der sozialen Kompetenzen der Personengruppe zu erweitern.

Ziel der Kooperation des Herz- und Diabeteszentrum NRW mit dem Wittekindshof war die berprfung und Verbesserung der konservativen Therapie. Hierzu erfolgte eine krzlich publizierte Verlaufsbeobachtung von ber einem Jahr, an der 8 Personen teilnahmen.

Im Durchschnitt lebten die Teilnehmer ber 7 Jahre in der Wohngruppe, 6 wiesen einen Diabetes mellitus Typ 2 auf. In ambulanten Terminen wurde neben einer ausfhrlichen Anamnese und klinischen Untersuchung das Gewicht, einschlielich Fettmasse unter Verwendung einer Bioimpedanzwaage, der Blutdruck und die Blutfettwerte gemessen. Zur Beurteilung der Diabetesbehandlung wurde auf Unterzuckerungen geachtet und der HbA1c bestimmt. Bei den Nicht-Diabetikern erfolgte ein Zuckerbelastungstest (oGTT).

Whrend der Beobachtungsphase haben die Teilnehmer signifikant abgenommen (-1,8 kg), wobei es sich fast ausschlielich um eine Reduktion der Fettmasse handelt, wie die Ergebnisse der Impedanzwaage zeigen. Der Diabetes mellitus war gut eingestellt, trotzdem konnte der HbA1c signifikant von 6,5 % auf 6 % weiter abgesenkt werden. Schwere Unterzuckerungen traten dabei nicht auf. Bei den Nicht-Diabetikern konnte eine Diabetes Erkrankung im Beobachtungszeitraum nicht diagnostiziert werden.

Die Laborwerte fr die Triglyzeride, die eine Insulinresistenz verstrken, sanken signifikant um 13 mg/dl. Hierbei ist zu beachten, dass die Triglyzeride bereits bei der ersten Vorstellung im Zielbereich (< 150 mg/dl) lagen. Die Cholesterinwerte nderten sich nur wenig, lagen aber bereits zu Beginn fast im Zielbereich. Der Blutdruck war zu Beginn der Beobachtung im Schnitt normwertig und nderte sich nicht signifikant.

Insgesamt zeigt die Verlaufsbeobachtung, dass eine intensive Lebensstil-Intervention das Risikoprofil bei Patienten mit PWS weiter gnstig beeinflussen kann. Welche Auswirkungen die intensivierte Betreuung bezglich anderer charakteristischer Stoffwechselparameter und insbesondere kardiovaskulrer Gesundheit hat, ist Gegenstand weiterer derzeit laufender Untersuchungen.

Literatur

  1. Prader A, Labhard A, Willi H. Ein Syndrom von Adipositas, Kleinwuchs, Kryptorchismus, und Oligophrenie nach myatonieartigem Zustand im Neugeborenenalter. Schweiz Med Wochenschr 1956;86:1260-1261.
  2. Bittel DC, Butler MG. Prader-Willi syndrome: Clinical genetics, cytogenetics and molecular biology. Expert Rev Mol Med 2005;7:1?20.
  3. Whittington JE, Holland AJ, Webb T, et al. Population prevalence and estimated birth incidence and mortality rate for people with Prader-Willi syndrome in one UK Health Region. J Med Genet 2001;38:792-798.3.
  4. Hauber M, Stratmann B, Hoedebeck-Stuntebeck N, Tschoepe D. Medical Mangement for Adults with Prader-Willi Syndrome Metab Syndr Relat Disord. 2013 Jul 20. (Epub ahead of print)

Diese Pressemitteilung wurde über den - idw - versandt.

zuletzt bearbeitet: 19.08.2013 nach oben

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